Le syndrome de West fut nommé d'après le medecin et chirurgien Anglais William James West (1793-1848), qui à vécu à Tonbridge. En 1841 il observe ce type d'épilepsie sur son propre fils, qui était âgé d'environ 4 mois à cette époque. Il a publié ses observations sous un point de vue scientifique dans le magasine The Lancet. Il a nommé les crises "Tiques de Salaam" à cette époque.
Le syndrome de West, aussi connu sous le nom de spasmes infantiles, est une forme rare d'épilepsie du nourrisson.
D'autres termes utilisés pour le décrire: "épilepsie en flexion généralisée", "encéphalite myoclonique infantile avec hypsarythmie", "tic de salaam" (salut, en arabe), "spasme infantile".
Le syndrome est relié à l'âge, commencant entre le troisième et le douzième mois de vie, plus généralement le cinquième mois. Plusieurs causes sont connu (polyétiologie). Le syndrome est souvent causé par un mauvais fonctionnement du cerveau dont les origines peuvent être prénatales, périnatales (pendant l'accouchement) ou postnatales.
Les crises épileptiques observables chez les nourrissons se classes en trois catégories. Normalement ce trio d'attaques apparait ensemble, mais il est possible qu'elles soit indépendantes:
* Éclair: Sévère convulsion myoclonique de tout le corps ou de plusieurs partis de celui-ci en une fraction de seconde, surtout au niveau des jambes qui se plient (les convulsions des muscles fléchisseurs sont généralement plus sévère que celles des extenseurs)
* Hochement de tête: Convulsion des muscles de la tête et du cou, le menton se dirige vers la poitrine ou la tête se dirige vers l'intérieur
* Salaam: Un spasme en flexion avec une avancée rapide de la tête et du torse vers l'avant, simultanément les bras se lèvent et se plient partiellement, ammenant les mains plus ou moins ensemblent. En imaginant ce mouvement au ralenti, il est semblable au salut oriental (salaam), d'où il tire son nom.
Comparé à d'autres formes d'épilepsies, le syndrome de West est difficile à traiter. Un diagnostic rapide et un traitement appliqué dès le diagnostic complété augmente les chances d'efficacité du traiment et diminue le risque de séquelles à long terme. Malgré tout, rien ne garantit la réussite de la thérapie même lorsqu'elle débute dans les meilleurs conditions.
Les recherches sont insuffisantes quant à l'influence à long terme du traitement sur le pronostic. En se basant sur ce qui est connu aujourd'hui, le pronostic dépend largement de la cause des épisodes et de la durée de l'hypsarythmie (anomalie de l'électroencéphalogramme). En général le pronostic s'agrave lorsque la réponse du patient au traitement n'est pas très bonne et que l'activité cérébrale anormale continue. Le traitement diffère à chaque cas et dépend de la cause et l'état de développement du cerveau au moment des dégâts.
Il n'est pas vraiment possible d'émettre un pronostic sur le développement dû à la variabilité des causes, tel que mentionné plus haut, les différents symptômes et l'étiologie. Chaque cas doit être évalué individuellement.